Les encéphalites auto-immunes (EAI) résultent de l’atteinte inflammatoire non infectieuse du système nerveux central, associée le plus souvent à des auto-anticorps (auto-Ac) ciblant des antigènes de surface ou intracellulaires, et à l’origine de divers symptômes neurologiques.

L’épilepsie est un des symptômes les plus fréquents des EAI ; l’hyperexcitabilité neuronale résulte à la fois de la neuro-inflammation et de l’effet direct des auto-Ac sur des canaux ou récepteurs impliqués dans la transmission synaptique. La sémiologie des crises est variable (dystonie brachiofaciale dans les anti-LGI1, crises mésiotemporales dans les anti-LGI1 ou les anti-GAD, crises cloniques ou état de mal dans les anti-NMDA). Des patterns EEG spécifiques sont décrits tels que les delta brush extrêmes et l’activité delta rythmique généralisée dans les anti-NMDA et l’onde lente frontale pré-crise dans les anti-LGI1, en plus des anomalies paroxystiques plus classiques. Les anti-épileptiques sont peu efficaces mais les crises peuvent répondre à l’immunothérapie notamment si la cible des auto-Ac est extracellulaire.

Si la plupart des troubles du sommeil peuvent être observés dans les EAI, certains phénotypes sont particulièrement prototypiques et témoignent d’une atteinte des réseaux neuronaux régulant les états de vigilance. C’est le cas de l’insomnie sévère avec réduction drastique de la durée du sommeil, souvent inaugurale et parfois associée à des hallucinations et des troubles du comportement. Elle est observée dans les encéphalites anti-CASPR2 (agrypnia excitata, avec dystaunomie et hyperactivité motrice), anti-LGI1, anti-NMDA à la phase précoce, anti-DPPX, et anti-IgLON5. Des manifestations motrices peuvent résulter de parasomnies du sommeil lent (comportements orientés dans les anti-IgLON5 ou dans le syndrome de Morvan, éveils confusionnels dans les anti-NMDA) ou de troubles du comportement en sommeil paradoxal (anti-LGI1, anti-CASPR2, anti-IgLON5, anti-Ma2). Le diagnostic repose sur la vidéo-EEG-polysomnographie, pour quantifier les paramètres du sommeil, rechercher l’altération des grapho-éléments physiologiques, objectiver des manifestations motrices, et identifier d’éventuelles crises épileptiques associées.

Les manifestations épileptiques et les troubles du sommeil sont très fréquents dans les EAI ; leur identification aide au diagnostic des EAI, leur suivi fournit des marqueurs d’évolution, et leur prise en charge a un impact symptomatique et possiblement pronostique.